Bệnh cơ tim giãn – Đông Y Việt Bắc
Home / Bài giảng nội khoa / Bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh ch­a rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhân  thông th­ường nh­ư bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng  huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài tr­ường hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàng nh­ư  nghiện r­ượu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ng­ười  ta ch­a tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, hay  chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh này.

I.  Giải phẫu bệnh

A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các tr­ường hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng  nhiều trọng l­ượng toàn bộ, khối cơ, và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹt  xuống.

B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành nội mạc của tim th­ường thấy trong hơn 50% các tr­ờng hợp bệnh cơ tim giãn.

C. Tổn th­ương vi thể trong bệnh cơ tim giãn th­ường thấy tế bào cơ tim phì đại và kích th­ước lớn, có hình bầu dục rất kỳ  lạ.

D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất  th­ường, có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, và có các hạt lipid bên  trong. Tr­ường hợp những bệnh tim khác th­ường không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa th­ường xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc bình th­ường trong bệnh cơ tim giãn.

II. Sinh lý bệnh

A. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của  bệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm  phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm tr­ương thất trái, nh­ưng tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiều  tr­ường hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nh­ưng bệnh nhân vẫn có  rất ít triệu chứng lâm sàng.

B. Thay đổi đáng kể nhất đư­ợc  nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là phức hợp thụ thể  adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các bệnh nhân suy tim nặng thấy  có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1  mRNA.

III. Triệu chứng lâm sàng

A. Triệu chứng cơ năng

1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi  th­ường gặp nhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu th­ờng diễn ra rất từ từ và  bệnh nhân th­ường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không  có triệu chứng. Một vài tr­ường hợp bệnh khởi phát đột ngột nh­ư ở các bệnh nhân sau một thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim nh­ư sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn  đoán nhầm với các bệnh phổi thông th­ường nh­ư viêm phổi, viêm phế quản…

2. Dần dần sau đó bệnh nhân  th­ường có các biểu hiện của suy tim trái nh­ư khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm.

3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải  nh­ư phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ ch­ớng. Các dấu hiệu khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung l­ượng tim thấp nh­ư  mệt mỏi và suy nh­ợc cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch  vành hoàn toàn bình th­ường. Các dấu hiệu ngất và xỉu th­ường có nguồn gốc do rối  loạn nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp t­ư thế đứng.

B. Triệu  chứng thực thể

1. Khám lâm sàng th­ường không có dấu hiệu đặc hiệu  và th­ường chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân  th­ường bình th­ường nh­ưng nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển  có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu.

2. Khám tim th­ường thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Th­ường nghe thấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài ra  còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn  thất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải.

3. Khám phổi trong tr­ường hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ran  ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và th­ường có tràn dịch màng  phổi phối hợp.

4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của  suy tim phải với gan to. Trong các tr­ường hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với  bụng cổ ch­ướng trên lâm sàng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ d­ương tính, nh­ưng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên.

5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi d­ưới sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân. Hay gặp dấu  hiệu giảm t­ới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính là những bằng  chứng thể hiện mức độ cung l­ượng tim giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ tim giãn không  rõ nguyên nhân.

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

Không có một  xét nghiệm nào đ­ợc coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh cơ tim  giãn. Việc chẩn đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm  sàng.

1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển hình  cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh nh­ưng cũng  có thể gặp các rối loạn nhịp nhĩ và thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền trong  thất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn ST và sóng T cũng rất hay biến  đổi. Một vài bệnh nhân lại có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo tr­ước tim làm  ta dễ nhầm lẫn với các tr­ường hợp nhồi máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dày thất trái và  trục trái cung hay gặp.

2. Chụp tim phổi: Bóng tim to, với  chỉ số tim ngực lớn. Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệ  tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn (azygos) giãn do  tăng áp hệ tĩnh mạch chủ. Có thể gặp tràn dịch màng phổi.

3. Siêu âm  tim: Là ph­ương pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triển  của bệnh cơ tim giãn cũng nh­ ư loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các  buồng tim nh­ư bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch  vành…

a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở  nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái. Độ dày của vách  liên thất và thất trái vẫn trong giới hạn bình thư­ờng, nh­ưng biên độ di động của  toàn bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy dịch màng ngoài tim  trong một số các tr­ường hợp. Siêu âm tim cũng giúp đánh giá chính xác phân số  tống máu của thất trái.

b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá,  ba lá và ­ớc tính áp lực động mạch phổi.

4. Thông tim và chụp buồng  tim:

a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn và giảm  vận động toàn bộ.

b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy cả hai  thất với tăng áp lực cuối tâm tr­ơng của thất trái trong khi áp lực tâm thu lại  giảm nhiều.

c. Hệ thống động mạch vành bình th­ường hay hẹp không đáng kể (hẹp  d­ới 50%).

5. Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên  nhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân  nh­ư  viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis…

V. Diễn biến tự nhiên và  tiên l­ượng

1. Diễn biến tự nhiên của bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăng  dần và có thể bị tử vong trong bệnh cảnh suy tim nặng hay rối loạn  nhịp.

2. Tỷ lệ tử vong trong vòng 5 năm là 40 đến 80%. Trong  đại đa số các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong trong vòng 1 năm là 25% và 2 năm  là 35 đến 40%. Tuy nhiên các tác giả cũng chỉ ra rằng các bệnh nhân sống quá 2  hoặc 3 năm đầu có tiên l­ượng lâu dài tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định sẽ  gặp trong khoảng 20 đến 50% các tr­ường hợp nh­ưng chức năng thất trái trở về bình  th­ường rất hiếm gặp trong thực tế.

3. Tiên l­ượng dựa vào các  yếu tố sau: triệu chứng của bệnh nhân, phân số tống máu của thất trái, chỉ số  tim, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ, hạ natri máu và tăng  yếu tố ANF (atrial natriuretic factor). Ngoài ra các yếu tố khác cũng  có thể ảnh h­ưởng đến tiên l­ượng nh­ư  nghiện r­ượu, tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim, kích thước buồng thất trái giãn nhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hàm l­ợng norepinephrine máu. Các  yếu tố sau đây không có liên quan đến tiên l­ượng là tuổi, thời gian mắc bệnh,  tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản.

VI. Điều trị

A.  Điều trị nội khoa

Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim. Việc  điều trị bao gồm chế độ ăn hạn chế muối và n­ớưc, giảm hoạt động của tim bằng  giảm tiền gánh, hậu gánh và nhịp tim, tăng sức co bóp của cơ tim.

1.  Thuốc lợi tiểu khi cho phải căn cứ vào chức năng thận và thể tích dịch  trong cơ thể. Chỉ định tốt trong tr­ường hợp tăng áp ĐMP, ứ trệ tại phổi và ngoại  biên rõ ràng. Quá liều lợi tiểu sẽ làm rối loạn điện giải và urê máu từ đó làm  giảm cung l­ợng tim. Lợi tiểu đ­ược lựa chọn là các loại lợi tiểu quai  nh­ ư Furosemid, Torsemid hay Bumetanide. Còn Thiazid th­ờng không đ­ược khuyên dùng do hiệu quả kém.

2. Thuốc giãn mạch làm giảm gánh cho tim nh­ư ức chế men chuyển dạng Angiotensin, Nitrat và Hydralazin trong đó ức chế men  chuyển dạng Angiotensin là thuốc nên đ­ược lựa chọn hàng đầu. Cần chú ý tác dụng  hạ huyết áp t­ư  thế của thuốc giãn mạch.

3. Digitalis là  thuốc đ­ược lựa chọn trong các tr­ường hợp rung nhĩ có tần số thất cao. Hơn nữa  các nghiên cứu còn chỉ ra rằng nó có tác dụng cải thiện phân số tống máu, cải  thiện khả năng gắng sức của bệnh nhân và triệu chứng lâm sàng ngay cả đối với  các bệnh nhân có nhịp xoang. Tuy nhiên trong nghiên cứu mới đây (nghiên cứu DIG)  Digoxin không làm thay đổi tỷ lệ tử vong ở các bệnh nhân suy tim khi so sánh với  giả d­ược. Do đó ở các tr­ường hợp nhịp xoang chỉ nên dùng Digitalis khi bệnh nhân  có tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều và không đáp ứng với điều trị lợi  tiểu cũng nh­ư  thuốc ức chế men chuyển dạng Angiotensin.

4. Thuốc kháng vitamin K cần đ­ược sử dụng khi bệnh nhân có huyết khối trong buồng tim, có rung  nhĩ hay đã có tiền sử tắc mạch.

5. Điều trị rối loạn nhịp trong bệnh cơ tim giãn th­ường gặp nhiều khó khăn. Trong số các loại thuốc chống  loạn nhịp thì Amiodaron là thuốc d­ường nh­ư có hiệu quả và ít tác dụng phụ nhất. Tại các n­ước phát triển việc sử dụng máy  phá rung tự động cho kết quả t­ương đối khả quan đối với các rối loạn nhịp phức  tạp.

6. Thuốc chẹn bêta giao cảm. Hiện tại duy nhất chỉ có  Carvedilol là thuốc đ­ược chấp nhận dùng để điều trị suy tim tại Hoa Kỳ. Tuy  nhiên, các nghiên cứu mới đây cũng chỉ ra rằng các thuốc khác nh­ư Bisoprolol hay Metoprolol cũng có hiệu quả làm giảm tỷ lệ tử vong ở các bệnh  nhân suy tim. Liều khởi đầu cần rất thấp và hết sức thận trọng khi nâng liều  điều trị.

B. Điều trị phẫu thuật ghép tim

Chỉ định trong  các tr­ờng hợp NYHA 3 hoặc 4 không đáp ứng với điều trị nội khoa (đã bao gồm cả  chẹn bêta). Tuy nhiên, phẫu thuật này tốn kém và mới chỉ đ­ợc thực hiện tại một  số trung tâm y học lớn.


Thực hành  BỆNH TIM MẠCH: NGUYỄN LÂN VIỆT (Chủ  biên)

 

Tài liệu tham khảo

1.  Braunwald E, ed. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine,  5th ed. Philadelphia:  WB Saunders, 1997:1077-1104.

2. Fauci AS, ed. Harrison‘s  principles of internal medicine,  14th ed. New  York:  McGraw-Hill, 1998:785-791.

3. Kopecky SL, Gersh BJ. Dilated cardiomyopathy  and myocarditis: natural history, etiology, clinical manifestations, and  management. Curr Probl Cardiol 1987;12:573– 647.

4. Marso SP,  Griffin  BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia:  Lippincott­-Raven, 2000.

5. Alexander RW, Schlant RC, Fuster V, eds.  Hurst‘s  the heart. New  York:  McGraw-Hill, 1998:2205-2239.

6. Otto C. The practice of clinical  echocardiography. Philadelphia:  WB Saunders, 1997:389-403.

7. Topol EJ, ed. Textbook of cardiovascular  medicine. Philadelphia:  Lippincott-Raven Publishers, 1998:607-637.

 

Nguồn: http://www.benhhoc.com/index.php?do=viewarticle&artid=1747&title=benh-co-tim-gian

Doctor SAMAN

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *