Đặc điểm lâm sàng, tiến triển và chẩn đoán bệnh nhược cơ – Đông Y Việt Bắc
Home / Cơ xương khớp & Cấp cứu / Đặc điểm lâm sàng, tiến triển và chẩn đoán bệnh nhược cơ

Đặc điểm lâm sàng, tiến triển và chẩn đoán bệnh nhược cơ

dac diem nhuoc co

   Bệnh nhược cơ, theo cổ điển còn được gọi là bệnh Nhược cơ nặng giả – liệt, hay là bệnh Erb – Goldflam. Bệnh Nhược cơ được đặc trưng bởi sự thiếu hụt vận động bất thường gặp đến khi bệnh nhân gắng sức, và đỡ khi được nghỉ ngơi, hiện tượng này có ít nhiều được điều chỉnh lại bởi các thuốc chống Cholinestheraza. Đây là một sự khác biệt căn bản trạng thái mệt mỏi sinh lý thông thường (thí dụ khi chúng ta phải làm việc nhiều cơ bắp thì các cơ mỏi mệt hay khi phải suy nghĩ lao động trí óc nhiều…) mà chính thức do sự chẹn dẫn truyền Thần kinh – cơ.

  Đã từ lâu, người ta đã thấy có một mối liên quan giữa tuyến ức và bệnh nhược cơ với sự tồn tại và biến đổi bất thường của tuyến ức và cũng có khá nhiều công trình nghiên cứu về mối liên quan này nhưng vẫn  trong khuôn khổ của bệnh học tự miễn dịch.

   Về hoàn cảnh xuất hiện, bệnh nhược cơ thường thường xảy ra một cách bất thần vào khoảng từ 14 – 40 tuổi, hiếm gặp ở người cao tuổi.  Nữ giới có tỷ lệ mắc bệnh này cao gấp 2 lần nam giới. Bệnh thường xuất hiện và tiến triển một cách chậm chạp, nhưng cũng có một số trường hợp có các triệu chứng nảy sinh nhanh chóng nên có thể gọi là các thể cấp tính của bệnh.

   Về chẩn đoán xác định bệnh không có gì khó khăn, nhưng chúng ta cần đi sâu chẩn đoán thể bệnh, chẩn đoán mức độ để có những biện pháp điều trị cho thích hợp.

   Trong điều trị bệnh Nhược cơ, xu hướng hiện nay vẫn là chỉ định phẫu thuật tuyến ức. Tuy nhiên vấn đề điều trị bảo tồn nội khoa bằng các thuốc Đông y, Tây y vẫn đang được nghiên cứu và phát triển.

I. Hiện tượng nhược cơ

A. Đặc điểm lâm sàng.

Bệnh nhược cơ với tên gọi bệnh nhược cơ nặng giả liệt, có thể tóm tắt như sau:

– Các cơ không bị liệt, nhưng ở tình trang dễ mỏi mệt cực kỳ cao, người ta có thể dễ dàng làm nổi rõ đặc điểm này: để bệnh nhân ở trạng thái nghỉ tuyệt đối một thời gian ngắn, sau đó yêu cầu họ thực hiện các động tác luân phiên nhau như liên tục mở mắt rồi nhắm mắt, hay động tác co rồi lại duỗi các ngón tay… Tuỳ theo từng mức độ bệnh, sau khi làm một số động tác kể trên, bệnh nhân ngày càng khó khăn và lát sau không thể làm được nữa. Bệnh nhân không còn khả năng ngay cả giữ cho các mi mắt trên ở vị trí bình thường, mà phải chịu sự sa mi (prosis).

– Chỉ cần để yên người bệnh ở trạng thái nghỉ ngơi trong khoảng thời gian từ 1 đến 2 phút thì các rối loạn vận động sẽ biến mất, rồi chúng ta có thể làm lại một thử nghiệm gắng sức mới ngay lúc ấy, chúng ta lại thấy các rối loạn trước đó. Sự giả liệt này của các mi mắt không chỉ xảy ra ở các cơ đó khi mỏi mệt… mà còn xuất hiện ở khu vực các cơ khác khi bệnh nhân gắng sức.

– Tính chất của nhược cơ này cũng biến đổi trong một ngày, khi sáng sớm mới ngủ dậy bệnh nhân cảm thấy mọi cái bình thường, sau đó dần dần bệnh nhân thấy các cơ bị nhược (liệt) sau những gắng sứ vận động đầu tiên, rồi lại được phục hồi sau một thời gian nghỉ ngơi ngắn, tiếp sau lại nhược (liệt) sau một gắng sức tiếp sau… cứ như vậy tiếp diễn, nhưng càng về chiều và cuối ngày sự nhược cơ càng nặng hơn và cũng lâu hồi phục hơn.

– Đặc biệt, rối loạn nhược cơ này còn đặc hiệu phân bố một cách rất trội trên một số cơ trong cơ thể. Hệ cơ bên ngoài của mắt thường bị xâm phạm nhiều nhất (trong 40% các trường hợp nó là dấu hiệu đầu tiên của bệnh). Sa mi hầu như là hằng định trong khoảng 80% các trường hợp. Các cơ vận động nhãn cầu được phân bố bởi các dây thần kinh sọ não III, IV, VI cũng bị nhược ở các mức độ khác nhau, khiến người ta dễ nhầm với chứng liệt mắt hay gặp trong các bệnh về mắt hoặc các bệnh về thần kinh. Tuy nhiên nếu khám xét tỉ mỉ, kết hợp với hỏi tiền sử, bệnh sử, kết hợp với khám lâm sàng… chúng ta có thể tránh được nhầm lẫn này, vì lẽ tình trạng giả liệt thay đổi trong một ngày và ngày này với ngày khác. Hơn nữa định khu của nhược cơ không thể giải thích được bằng định khu phân bố của dây thần kinh và hội chứng mắt càng không bao giờ lý giải bằng sự xâm phạm toàn bộ các đôi dây thần kinh sọ não. Các cơ bên trong của mắt thường không bị xâm phạm.

– Tiếp đến các cơ ở mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ phát âm cũng thường rất hay bị nhược. Các cơ dưới da của mặt cũng bị nhược, tạo nên vẻ mặt ngây dại, bất động và buồn dầu, đặc trưng nhất là khi có sa mi mắt ở cả hai bên. Nhược các cơ nhai dễ được phát hiện khi bệnh nhân ăn, bệnh nhân cảm thấy khi nhai có hiện tương mỏi cơ hai bên hàm, nhưng khi có nhược cơ các cơ hầu và màn hầu… sẽ có hiện tượng khó nuốt. Khi liệt các cơ thanh quản chúng ta bảo bệnh nhân đếm sẽ rất khó khăn. Ngoài ra bệnh nhân còn có thể bị nhược các cơ ở cổ và gáy.

– Mức độ  nhược các cơ ở chi trên cũng không quan trọng bằng nhược các cơ kể trên, vả lại định khu của nhược cơ lại khu trú khá đặc biệt của các cơ khu trú ở gốc chi, cơ nhị đầu và cơ duỗi chung các ngón tay. Sự rối loạn nhược cơ hiếm hơn ở các cơ chi dưới và thân mình.

– Một điều cần phải chú ý là nếu các cơ hô hấp bị xâm phạm, thì cơ hoành vẫn co một cách bình thường.

   Tóm lại, khu trú chủ yếu của rối loạn nhược cơ tương ứng với các khu vực cơ được được phân bố thần kinh bởi các dây thần kinh xuất phát từ thân não và tuỷ cổ. Tuỳ theo khu vực tổn thương, bệnh nhược cơ sẽ được biểu hiện dưới dạng của một thể lan toả mắt đơn thuần, hành tuỷ hay cả viễn đoạn, chỉ trong các trường hợp hiếm nó mới được giới hạn ở các cơ ngọn chi..

B. Đặc điểm điện.

– Phản ứng Jolly phát hiện thấy được sự mệt mỏi rất nhanh của cơ bị kích thích kéo dài, ngay cả khi nó không làm được một gắng sức nào. Để cho nghỉ, chức năng sẽ được hồi phục lại rất rõ.

– Ghi điện cơ để dò tìm ít có giá trị.Trái lại ghi điện cơ sau kích thích sẽ làm xuất hiện hiện tượng chẹn nhược cơ (blog myasthénie), biểu hiện giảm dần dần biên độ các điện thế, chứng tỏ rằng ở giữa mỗi đơn vị vận động số các khớp thần kinh – cơ ngừng hiệu lực tăng dần lên.

C. Đặc điểm dược lý.

   Tiêm Prostigmin (liều 1/2 mg) hay Tension (liều 10 mg) làm mất đi sự chẹn nhược cơ. Thử nghiệm này được xác định ngay trên lâm sàng  và cả trên điện cơ. Hiện tượng nhược cơ này được cải thiện, có thể một phần hay toàn bộ tuỳ thuộc vào mức độ rối loạn của từng bệnh nhân .

II. Tuyến ức và bệnh Nhược cơ

– Người ta nhận xét rằng có khoảng 15% các trường hợp bệnh Nhược cơ có liên quan đến u tuyến ức, U này là loại ung thư biểu mô của tuyến ức, kết hợp với tăng sinh các tế bào của tuyến ức và tế bào biểu mô. Khối lượng của u thay đổi và thường có vỏ bọc như một u lành tính. Tuy nhiên u tuyến ức kết hợp với bệnh nhược cơ mang tính chất ác tính bởi xu hướng xâm lấn cả một vùng và tái phát sau khi đã phẫu thuật cắt bỏ. Khi tuyến ức kết hợp với bệnh nhược cơ, trên phim chụp XQ thẳng nghiêng và chụp cắt lớp, có thể nhìn rõ hình ảnh của khối u tuyến ức.

– Khi chụp trung thất bằng khí có thể đánh giá chính xác hơn về kích thước cũng như sự xâm lấn của khối u. Bệnh nhược cơ và u tuyến ức thường hay gặp nhất ở tuổi trưởng thành, còn  thể nhược cơ chung hay gặp ở người trẻ người ta lại hiếm thấy có sự kết hợp với u tuyến ức. Trái lại, tuyến ức không có u lại thường là nơi xuất hiện các biến đổi thất thường về mặt tổ chức học: có nhiều nang mầm (Follicules  germinatifs) trong 65% các trường hợp.

– Các kháng thể kháng cơ và kháng tuyến ức đã được phát hiện trong phần lớn các bệnh nhân bị bệnh nhược cơ, các kháng thể này cao và hằng định trong trường hợp kết hợp nhược cơ – u tuyến ức, sau khi phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức thì tỷ lệ này có thể hạ thấp. Tỷ lệ kháng thể cao và không hằng định gặp trong bệnh nhược cơ không có khối u tuyến ức.

– Các kết quả xét nghiệm về miễn dịch này cũng như sự kết hợp nhược cơ với một số bệnh khác như: Luput ban đỏ, viêm đa khớp mạn tính tiến triển, các bệnh của tuyến giáp… đã dẫn đến một khái niệm mới hiện nay về nguồn gốc bệnh lý tự miễn dịch của bệnh nhược cơ.

III. Tiến triển của bệnh nhược cơ

– Bệnh nhược cơ tiến triển theo từng đợt, trong thời kỳ thuyên giảm, các triệu chứng có thể giảm một phần hay toàn bộ, bệnh trở nên nặng lên trong thời kỳ bệnh nhân thai nghén và sau khi đẻ.

– Các biến chứng đáng sợ nhất của bệnh nhược cơ là các rối loạn về hô hấp, có thể dẫn đến liệt các cơ hô hấp và liệt các cơ nuốt. Nó xuất hiện bất thần trong quá trình của các cơn nhược cơ mà điều trị gặp không ít khó khăn… Trên thực tế, các thuốc kháng Cholinesteraza lúc này lại tương đối vô hiệu và nếu nâng liều lên nữa lại nguy hiểm cho bệnh nhân, nó có thể dẫn đến tình trạng chẹn thần kinh – cơ, bởi sự phân cực không hồi phục, mà rất khó phân biệt với trạng thái chẹn nhược cơ. Trong thực tế lâm sàng, khi có dấu hiệu đe doạ tai biến hô hấp thì chúng ta phải cấp cứu và chuyển ngay bệnh nhân đến một trung tâm chuyên khoa để điều trị dưới sự bảo trợ của hô hấp có điều khiển (thở máy).

– Nói chung, tiên lượng của bệnh nhược cơ có u tuyến ức thì trầm trọng hơn so với thể nhược cơ đơn thuần. Đe doạ tai biến nặng nhất nếu nhược cơ lan đến các chi. Cần lưu ý là đặc điểm tiến triển của bệnh hình như bị mất đi sau 5 – 6 năm đầu của bệnh.

IV. Chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ

   Để chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ chúng ta cần nắm vững các đặc điểm lâm sàng đã nói ở trên và cần có những xét nghiệm sau:

1. Phản ứng điện kiểu nhược cơ Jolly dương tính: Giảm dần về thời gian và sức co của cơ khi bị kích thích liên tiếp bằng dòng điện Faradic, có thể dẫn tới mất hẳn tính chịu kích thích trong 1 đến 2 phút.

2. Thử nghiệm Prostigmin: Khi bênh nhân đang ở tình trạng nhược cơ do làm phản ứng điện hay sau các vận động liên tiếp, nhanh hay duy trì co cơ lâu, nếu được tiêm Prostigmin thì sức cơ sẽ trở lại gần như bình thường trong thời gian khoảng nửa giờ.

+ Tiêm tĩnh mạch 0,5 mg Proatigmin (Neoeserin…) hoặc:

+ tiêm dưới da 1,5 mg Prostigmin.

3. Thử nghiệm Tensilon: cách làm cũng như trên. Tiêm từ 2 – 10mg Edrophoniumchclorid (Tensilon) vào tĩnh mạch (với trẻ em dùng liều từ 1- 5mg), chúng ta sẽ thấy sức cơ sẽ hồi phục rất nhanh trong mấy phút.

4. Thử nghiệm Chinin: cho bệnh nhân uống 0,5g Chinin sẽ tạm thời làm cho tình trạng nhược cơ tăng lên, nhưng hiện nay người ít dùng thử nghiện này.

5. Giải phẫu bệnh lý: nói chung không có tổn thương đặc hiệu ở cơ, có thể thấy thâm nhiễm tế bào Lympho của các cơ. Thường thấy được u tuyến ức hay tăng sản của tuyến ức.

V. Chẩn đoán phân biệt

  Chúng ta cần chẩn đoán phân biệt bệnh nhược cơ với hội chứng nhược cơ của một số bệnh cơ khác, cường tuyến giáp, nhược cơ kết hợp với viêm tuyến giáp mạn tính Hasimoto, bệnh Luput  ban đỏ, bệnh rối loạn chuyển hoá Porphyrin, bệnh teo cơ căn nguyên thần kinh, bệnh viêm não – tuỷ rải rác, bệnh liệt hành tuỷ tiến triển, bệnh ngộ độc Clostridium botulinum, nhược cơ do căn nguyên tâm lý , nhược cơ do thuốc trong quá trình điều trị một bệnh nào đó (như nhược cơ do thuốc D- Penicillamine trong điều trị bệnh viêm khớp dạng thấp  v.v

   Chúng ta chú ý một điểm là để xử lý nhanh, trong thực hành lâm sàng chỉ cần làm từ một đến hai trong ba thử nghiệm đầu tiên.

Ban biên tập

Viện Y học bản địa Việt Nam

Nguồn: http://yhocbandia.com.vn

Doctor SAMAN

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *