Home / Bài giảng nội khoa / Hẹp lỗ van động mạch chủ (Aortic valvular stenosis)

Hẹp lỗ van động mạch chủ (Aortic valvular stenosis)

1. Đại cương.

Hẹp lỗ van động mạch chủ là tình  trạng van động mạch chủ không mở hết trong thời kỳ tâm thu gây ách tắc đường tống máu từ thất trái vào động mạch chủ.

Bình thường, diện tích lỗ van động mạch chủ từ 3-4, 5 cm2, các lá van mỏng, mềm mại. Khi các lá van bị dày, xơ và vôi hoá, dính sẽ làm giảm  độ mở của các  lá van gây nên hẹp van động mạch chủ, lúc đó diện tích lỗ van mở trong thời kỳ tâm thu chỉ còn < 2 cm2.

Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, nam giới, chiếm 25% các bệnh van tim ở người lớn. Điều trị nội khoa còn khó khăn, chủ yếu là phải phẫu thuật khi có chỉ định.

2. Nguyên nhân của hẹp lỗ van động mạch chủ.

2.1. Do thấp tim:

Hiện nay, hẹp lỗ van động mạch chủ do thấp tim có xu hướng giảm rõ rệt. Có khoảng 20% các bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ đơn thuần, còn đa số là có tổn thương van tim phối hợp, nhất là có kèm hở van động mạch chủ, hẹp lỗ van 2 lá.

Tổn thương tại van là các mép van dính với nhau, xơ cứng, có thể có vôi hoá trên các lá van.

2.2. Do thoái hoá:

Thường gặp ở người cao tuổi, các mép van không bị tổn thương mà chỉ bị tổn thương vôi hoá ở nền van, chỗ sát với động mạch chủ, làm cho van mở hạn chế. Thường không có hở van động mạch chủ kèm theo. Quá trình  vôi hoá, xơ hoá lan rộng đến diện van và cả lá trước van 2 lá, có thể có cả loét, mủn nên dễ gây tắc mạch (gọi là bệnh Monckeberg).

2.3. Do vữa xơ động mạch:

Thường gặp ở những người có yếu tố nguy cơ cao của vữa xơ động mạch, nhất là có rối loạn mỡ máu nặng, động mạch chủ vữa xơ nặng kết hợp với vữa xơ mạch máu ở các nơi khác.

2.4. Do viêm khớp dạng thấp:

Nguyên  nhân này hiếm  gặp, các lá van và gốc động mạch chủ cũng dày lên.

2.5. Do bẩm sinh:

Bệnh nhân có dị tật tại van từ lúc mới sinh.

– Van động mạch chủ chỉ có một lá van: lúc đó ta chỉ thấy một lỗ nhỏ giữa một lá van duy nhất. Bệnh nặng, gây tử vong sớm trong những năm đầu của trẻ.

– Van động mạch chủ chỉ có 2 lá: thường có một lá van to và một lá van nhỏ. Khi van đóng, chỗ tiếp xúc của 2 mép van không ở chính giữa gốc động mạch chủ; khi mở thì các lá van không  áp sát

được đến gốc động mạch chủ gây nên hẹp lỗ van động mạch chủ. Lâu dài, do tốc độ dòng máu qua van mạnh làm mép van dày lên, lá van cũng dày lên. Bệnh thường có hở van động mạch chủ đi kèm.

– Ba lá van động mạch chủ có kích thước không đều nhau, có thể có dính một ít ở mép van gây mở van hạn chế, lâu dài cũng có xơ hoá, vôi hoá van.

3. Sinh lý bệnh.

Trừ nguyên nhân do bẩm sinh, còn lại hẹp lỗ van động mạch chủ thường tiến triển từ từ, tăng dần dẫn đến các biến đổi về giải phẫu bệnh và sinh lý bệnh.

Do hẹp lỗ van động mạch chủ làm áp lực thất trái tăng lên trong thời kỳ tâm thất thu, dần dần làm thành thất trái dày lên. Tuy nhiên, trong một thời gian dài, cung lượng tim vẫn ở mức độ bình thường, huyết áp bình  thường và trương lực động mạch ngoại vi vẫn bình thường, nhất là khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ (diện tích lỗ van bằng 1,1-2,0cm2). Nếu van 2 lá bình  thường, sẽ có một cơ chế bù đắp làm tăng thể tích thất trái cuối tâm trương gây tăng co bóp tống máu của thất trái ở thì tâm thu, kéo dài thời gian tống máu.

Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ vừa (diện tích van 0,8-1,0 cm2) và  hẹp mức độ nặng

(diện tích van < 0,8 cm2) thì sẽ có ảnh hưởng đến huyết động  đáng kể, chênh áp giữa thất trái  và động mạch chủ tăng lên rõ rệt hơn. Do phì  đại thất trái, làm cho thất trái giãn khó khăn, lúc đó nhĩ trái phải tăng cường co bóp nhưng chưa làm tăng  áp lực trung bình trong nhĩ trái, trong tim và mao mạch phổi, chưa thấy có tình trạng ứ huyết ở phổi trong giai đoạn đầu.

Lâu dài, ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng sẽ thấy cung lượng tim giảm, chênh

áp giữa thất trái và động  mạch chủ cũng giảm bớt. Ngược lại, áp lực nhĩ trái, áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi và động mạch phổi tăng lên. Hậu quả là làm tăng  áp lực thất phải rồi nhĩ phải, cuối cùng gây suy tim phải. Sau thời gian dài, thất trái giãn ra gây giãn vòng van 2 lá tạo nên  hở van 2 lá cơ năng. Do áp lực thất trái tăng ở thời kỳ tâm thu nên dòng máu lên nhĩ trái do hở van 2 lá sẽ nhiều, càng làm tăng  áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi gây ứ trệ máu ở phổi tăng lên, có thể gây hen tim, phù phổi. ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, phì  đại thất trái làm khối lượng cơ tim tăng lên; tăng co bóp cơ tim làm nhu cầu oxy của cơ tim cũng tăng lên; áp lực trong buồng thất  tăng làm ép các nhánh  động  mạch vành nhỏ lại cộng với lưu lượng máu vào động  mạch chủ giảm do hẹp lỗ van động mạch chủ (lượng máu vào động mạch chủ ít) sẽ làm giảm lưu lượng máu đến động mạch vành gây nên đau ngực mà không có hẹp thực thể động mạch vành.

Vì hẹp lỗ van động mạch chủ, lượng máu vào động mạch chủ thời kỳ tâm thu giảm gây thiếu máu não, có thể gây ngất ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, nhất là khi gắng sức.

Do dòng máu qua van lỗ động mạch chủ bị hẹp có tốc độ rất lớn nên thường các  lá van bị vôi hoá, dẫn đến nguy cơ tắc các động mạch (động mạch vành, động mạch ngoại vi…).

4. Lâm sàng.

4.1. Triệu chứng cơ năng:

Trong một thời gian dài, bệnh tiến triển âm thầm không có triệu chứng cơ năng.  Vì vậy, hẹp lỗ van động mạch chủ thường được phát hiện tình cờ nhân một dịp khám bệnh thường qui.

ở bệnh nhân hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, các triệu chứng cơ năng có thể gặp là:

+ Cơn đau ngực khi gắng sức là triệu chứng rất thường gặp. Thường đau lan lên cổ và cánh tay trái. Triệu chứng đau ngực tăng theo tuổi vì quá trình xơ vữa động mạch vành tăng lên.

+ Ngất khi gắng sức, có thể đi sau một cơn đau thắt ngực. Có thể có co giật, đôi khi bệnh nhân chỉ cảm thấy xỉu đi, cảm giác sương mù trước mặt.

+ Lâu dài sẽ có các triệu chứng cơ năng của suy tim như khó thở khi gắng sức, có thể có khó thở kịch phát, ho, phù…

4.2. Triệu chứng thực thể:

Trong hẹp lỗ van động mạch chủ, triệu chứng thực thể là  triệu chứng quan trọng giúp ích cho chẩn đoán.

– Triệu chứng có giá trị nhất là nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức và liên  sườn III cạnh bờ trái xương ức. Tiếng thổi này lan lên động mạch cảnh, nghe rõ cả ở hõm trên ức; bắt đầu sau tiếng T1 vài  miligiây,  mạnh  nhất  là  ở giữa và  cuối tâm  thu rồi kết thúc ngay trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này có cường độ giảm khi có suy tim trái, khí phế thũng.

Tiếng thổi tâm thu của hẹp lỗ van động mạch chủ nghe rõ lên sau khi ngửi amylnitrit, khi ngồi bó gối. Tiếng thổi này nhỏ đi khi làm nghiệm pháp Valsalva.

– Có thể có tiếng clíc đầu tâm thu do mở van động mạch chủ, thường xuất hiện sau tiếng T1 từ

0,04- 0,10 giây. Tiếng clic mất đi khi van động mạch chủ đã bị xơ  dày,  vôi  hoá  nhiều. Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức bao giờ cũng xuất hiện sau tiếng clic mở van động mạch chủ.

– Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, tiếng T2 thường mờ hoặc mất.

– Có thể có tiếng ngựa phi thất trái.

– Thường sờ thấy rung miu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức, liên sườn III cạnh bờ trái xương ức và

hố trên xương ức, nhất là khi chuyển từ thế đứng sang ngồi.

– Trương lực động mạch ngoại vi yếu, tốc độ nảy của mạch rất  chậm, sau đó lại giảm  nhanh. Huyết áp tâm thu động mạch giảm nhưng huyết áp tâm trương bình thường.

4.3. Triệu chứng cận  lâm sàng:

4.3.1. Điện tim:

+ Dày thất trái (tăng gánh tâm thu thất trái) thường rất điển hình ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng.

– Chỉ số Sokolow-Lyon > 35 mm (SV1+ RV5 > 35 mm).

– Trục QRS chuyển sang trái.

– Sóng T âm tính và không  đối xứng ở các đạo trình  tim trái: D1, aVL, V5  và V6.

– Thời gian xuất hiện nhánh nội điện muộn ở các đạo trình  trước ngực trái (V5 và V6).

+ Có thể có giãn nhĩ trái.

+ Khi có rung nhĩ thì cần nghĩ đến hẹp lỗ van 2 lá kết  hợp; tiên lượng xấu.

+ Hay có blốc nhánh trái không hoàn toàn hoặc hoàn  toàn và blốc nhĩ-thất.

4.3.2. X quang.

– Quai động mạch chủ giãn sau chỗ hẹp.

– Vôi hoá ở van động mạch chủ và động  mạch  chủ.

– Thất trái to: cung dưới trái to hơn ở phim tim-phổi thẳng và giảm khoảng  sáng sau tim ở phim nghiêng  trái. Tuy nhiên, ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ thì tim phì  đại đồng tâm, ít giãn buồng thất trái ở giai đoạn đầu nên thất trái không quá to trên X quang.

– ứ đọng máu ở phổi thường xuất hiện muộn.

4.3.3. Tâm thanh đồ:

Tâm thanh đồ ghi được một tiếng thổi tâm thu dạng tống máu hình thoi, bắt đầu sau tiếng T1 hoặc sau tiếng clic mở van động mạch chủ, tối đa ở giữa thời kỳ tâm thu và chấm dứt trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này  được  tăng cường  độ  khi ngửi amylnitrit và giảm  khi làm  nghiệm pháp Valsalva.

4.3.4. Siêu âm tim:

+ Dấu hiệu gián tiếp:

Hình ảnh dày cơ thành thất trái qua siêu âm TM và siêu  âm 2 bình diện.

+ Dấu hiệu trực tiếp:

– Siêu âm TM: tình trạng vôi hoá nặng các  lá van, do đó độ mở van động mạch chủ ở thời kỳ tâm thu thấy giảm (bình thường độ mở van động mạch chủ là 16-26 mm, nếu độ mở < 8 mm là hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng).

– Siêu âm hai bình diện theo trục ngắn, ở mặt phẳng cắt ngang qua van động mạch chủ sẽ đo được diện tích lỗ van động mạch chủ mở trong thời kỳ tâm thu.

+  Siêu âm Doppler:

– Bằng Doppler liên tục (CW) sẽ đo được chênh  áp tâm  thu tối đa giữa thất trái và động  mạch chủ theo phương trình Bernouilli:

∆ p tối đa        = 4V2 tối đa

 

Trong đó Vtối đa  là vận tốc tối đa của dòng máu qua van động mạch chủ.

Người ta cũng đánh giá được chênh  áp trung bình giữa thất trái và động mạch chủ bằng cách đo diện tích của phổ dòng máu qua động mạch chủ thời kỳ tâm thu.

– Bằng kết hợp Doppler xung (PW) và Doppler liên tục (CW) sẽ tính  được diện tích lỗ van động mạch chủ bằng cách áp dụng phương trình liên tục giữa 2 phổ Doppler ở vị trí đến và vị trí ra khỏi van động mạch chủ:

TVI1

A2 = A1 x  ———

TVI2

Trong đó: A2 là diện tích van động mạch chủ.

A1 là diện tích đường ra của thất trái.

TVI1 (time velocity intergral): tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại đường ra của thất trái.

TVI2: tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại van động mạch chủ. Diện tích van động mạch chủ tính theo phương pháp này khá chính  xác (khi so sánh với cách đo theo công thức Gorlin khi thông tim để khảo sát huyết động).

– Bằng siêu âm Doppler màu thấy dòng máu qua van động mạch chủ có màu khảm (do tốc độ dòng máu tăng  và rối).

+ Các yếu tố khác trên siêu âm tim:

– Siêu âm tim còn đánh giá được các tổn thương van phối hợp khác như: hở van động mạch chủ, hẹp và hở van 2 lá…

– Đánh  giá được chức năng tâm thu và tâm trương của thất trái.

– Đo áp lực động mạch phổi.

4.3.5. Thông tim.

Thông tim rất có giá trị để chẩn đoán bệnh:

– Đo được độ chênh  áp tâm thu trung bình  “đỉnh đến đỉnh” giữa thất trái và động  mạch chủ. Khi

độ chênh  áp trung bình ≥ 50 mmHg là chứng tỏ có hẹp van động mạch chủ mức độ nặng.

– Đo diện tích lỗ van động mạch chủ theo công thức Gorlin: nếu ≤ 0,8 cm2 là hẹp mức độ nặng.

– Đánh  giá chức năng thất trái qua đo cung lượng tim, áp lực cuối tâm trương thất trái,  áp lực trung bình mao mạch phổi.

– Chụp động mạch chủ có thuốc cản quang: thấy giãn động mạch chủ sau chỗ hẹp của van và có thể phát hiện hở van động mạch chủ đi kèm.

– Chụp thất trái có cản quang: không nên làm thường qui.

– Chụp động mạch vành có cản quang: để đánh giá các tổn thương động mạch vành kết hợp.

+ Thông tim được chỉ định khi:

– Có sự mất cân xứng giữa triệu chứng lâm sàng và siêu  âm tim.

– Có bệnh lý nhiều van tim phối hợp.

– ở bệnh nhân > 40 tuổi, có đau thắt ngực thì phải chụp động mạch vành.

– Chuẩn bị cho phẫu thuật thay van.

5. Chẩn đoán.

5.1. Chẩn đoán xác định:

– Cơ năng: khó thở, đau ngực, ngất.

– Thực thể: tiếng thổi tâm thu tống máu ở ổ van động mạch chủ lan lên cổ, cường độ mạnh, có rung miu, T2 mờ (đôi khi mất), clic mở van động mạch chủ, có tiếng ngựa phi thất trái.

– Cận lâm sàng:

. X quang: thất trái to.

. Điện tim: dày thất trái.

. Siêu âm: vôi hoá, dày van động mạch chủ, độ mở van động mạch chủ hạn chế, đo độ chênh áp lực tâm thu giữa thất trái và động  mạch  chủ thấy tăng, dòng máu qua van động mạch chủ rối và khảm,  đo được diện tích lỗ van bằng siêu âm 2 bình diện và bằng  phương trình liên tục.

. Thông tim: đo diện tích lỗ van theo phương trình Gorlin.

5.2. Chẩn đoán mức độ hẹp:

– Hẹp van động mạch chủ mức độ nhẹ: diện tích lỗ van từ 1,1-2 cm2.

– Hẹp van động mạch chủ mức độ vừa: diện tích lỗ van từ 0,8-1 cm2.

– Hẹp van động mạch chủ mức độ nặng: diện tích lỗ van < 0,8 cm2.

5.3. Chẩn đoán phân biệt:

– Hở van 2 lá: nhất là khi bị hở van 2 lá do đứt dây chằng sau sẽ gây thổi tâm thu mạnh lan dọc xương ức lên vùng động mạch chủ. Chẩn đoán xác định được bằng siêu âm tim.

– Bệnh cơ tim phì đại: có tiếng thổi tâm thu tống máu dọc bờ trái xương ức. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim và làm nghiệm pháp Valsalva kết hợp với nghe tim (ở bệnh cơ tim phì  đại thì  tiếng thổi tâm thu tăng lên; còn ở hẹp động mạch chủ thì tiếng thổi tâm thu nhỏ đi).

– Hẹp dưới van động mạch chủ cũng có tiếng thổi tâm thu ở bờ trái xương ức, không có vôi hoá van. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.

– Hẹp trên van động mạch chủ: có tiếng thổi tâm thu ở bờ phải xương ức, động mạch cảnh phải đập sớm hơn động mạch cảnh bên trái, áp lực động mạch cánh tay phải lớn hơn  áp lực động mạch cánh tay trái. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.

6. Tiến triển và tiên lượng.

Bệnh thường tiến triển từ từ, chậm chạp, đến tuổi trung niên mới có triệu chứng cơ năng như:

đau ngực, ngất, khó thở. Bệnh nhân sống được đến 50-60 tuổi.

Suy tim xuất hiện là biểu hiện nặng của bệnh, lúc đó bệnh nhân chỉ sống được thêm  khoảng  2 năm. Khi có ngất, bệnh nhân chỉ sống thêm được 3 năm. Khi có đau ngực thì bệnh nhân chỉ sống được thêm  khoảng  5 năm.

Đôi khi có biểu hiện tắc mạch  đại tuần hoàn do cục vôi hoá ở van bong ra, có thể gây ra nhồi máu cơ tim.

Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn  là một biến chứng khá thường gặp ở người bị hẹp lỗ van

động mạch chủ, với đặc điểm là cấy máu thường không mọc vi khuẩn, hay có biến chứng ở nội tạng, thiếu máu, giảm bạch cầu, diễn biến nặng và có tỷ lệ tử vong cao.

Nếu hẹp lỗ van động mạch chủ kết hợp với hẹp lỗ van 2 lá thì nguyên  nhân hầu hết là do thấp. Trong trường hợp này, triệu chứng của hẹp lỗ van 2 lá và hẹp lỗ van động mạch chủ thay đổi, suy tim nặng và nhanh chóng, đột tử là một biến chứng quan trọng.

Tuy nhiên, tiên lượng còn phụ thuộc vào mức độ hẹp lỗ van động mạch chủ, mức lao động thể lực, sinh đẻ, cách điều trị và theo dõi bệnh nhân.

7. Điều trị.

7.1. Điều trị nội khoa:

Điều trị nội khoa ít hiệu quả, chỉ có tác dụng với hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ và vừa khi chưa có triệu chứng suy tim, đau ngực và ngất.

– Theo dõi tình trạng tim mạch thường xuyên, nhất là các chỉ số siêu âm tim (3- 6 tháng/lần).

– Tránh gắng sức đột ngột.

– Dùng kháng sinh phòng thấp  hoặc chống thấp  (nếu do thấp  tim) và  phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, loại trừ các ổ nhiễm khuẩn tiềm tàng.

 

– Khi có suy tim: nghỉ ngơi, ăn hạn chế muối, dùng các thuốc cường tim, lợi tiểu từng đợt.

Khi dùng thuốc lợi tiểu phải chú ý vì lợi tiểu mạnh sẽ làm giảm cung lượng tim, gây tụt huyết

áp khi đứng, dễ bị đột tử.

– Nếu có đau ngực thì dùng nitroglycerin liều thấp.

7.2. Điều trị ngoại khoa:

Chỉ định thay van nhân tạo cơ học hoặc van sinh vật khi:

– Hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng có triệu chứng khi gắng sức. Người ta thường chọn van sinh học cho người lớn tuổi vì không  phải dùng thuốc kháng đông sau mổ, nhưng sẽ có nguy cơ lâu dài là van bị thoái hoá.

– Khi có suy tim: cần phẫu thuật  ngay, sớm. Chỉ định phẫu thuật  lúc này thì nguy cơ tử vong trong khi mổ đã gia tăng nhiều.

– Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn kháng trị.

Điều trị bằng phẫu thuật có tỉ lệ tử vong khoảng 5%, tỉ lệ này tăng ở người lớn tuổi, người có vữa xơ động mạch vành, người đã có suy tim. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng  được cải thiện và bệnh nhân sống khá lâu.

7.3. Nong van động mạch chủ bằng bóng qua da:

– Kết quả trước mắt và lâu dài không  thật tốt, khoảng 90% bị hẹp tái phát sau một năm.

– Thường chỉ định ở người hẹp khít van lỗ động mạch chủ mà tuổi đã quá  cao hoặc có chống chỉ

định phẫu thuật.

TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY)

Nguồn: http://www.benhhoc.com/index.php?do=viewarticle&artid=2262&title=hep-lo-van-dong-mach-chu

Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng th­ường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở  trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng th­ường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu th­ường khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
I. Giải phẫu bệnh
A.
Đại đa số các trư­ờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay tr­ước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Th­ường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch d­ưới đòn trái th­ường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các tr­ường hợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng.
B. Tuần hoàn bàng hệ
th­ường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch d­ưới đòn, động mạch vú trong, gian s­ườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
C. Các tổn th­ương phối hợp:
đa số là các bất th­ường của buồng tim trái; van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% các tr­ường hợp, hẹp d­ưới van ĐMC, bất th­ường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất th­ường chỗ xuất phát của động mạch d­ưới đòn phải.
II. Sinh lý bệnh
Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện t­ượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Dấu hiệu cơ năng:
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện đ­ược ở ng­ời lớn th­ường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
B. Triệu chứng thực thể
1. Mạch
chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi d­ưới. Những tr­ường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số tr­ường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu nh­ư động mạch bẹn. Còn tr­ờng hợp động mạch d­ưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.
2. Huyết áp
chi trên th­ường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, th­ường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu ch­ưa v­ượt quá 150mmHg.
3. Tiếng thổi tâm thu
th­ường nghe thấy ở vùng d­ưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các tr­ường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm tr­ương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ:
Th­ường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn th­ương phối hợp.
B. Xquang ngực:
Có thể bình th­ường hay biến đổi nhẹ với cung d­ưới trái giãn. Kinh điển có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở t­ư thế thẳng mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn nh­ư: dấu ấn x­ương s­ườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.

Hình 32-1. “Dấu ấn s­ườn” trên phim tim phổi thẳng.
C. Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo ĐMC.
D. Siêu âm Doppler tim:
Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.
1.
Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái.
2.
Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC.
3.
Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn th­ương phối hợp. Đặc biệt cần phát hiện một số bất th­ường nh­ư van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đ­ường ra thất trái và thông liên thất phối hợp.
4.
Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn th­ương của động mạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ. Siêu âm cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng nh­ư các tuần hoàn bàng hệ nếu có.
E. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng h­ưởng từ tr­ường hạt nhân (MRI)
là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, các tổn th­ương phối hợp, dạng hẹp eo ĐMC với các nhánh của động mạch d­ưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Với các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát hình ảnh quay phim trên cộng h­ưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra ph­ương pháp điều trị.

Hình 32-2. Hẹp eo ĐMC trên phim MRI và chụp mạch.
F. Thông tim và các b­ước tiến hành thông tim
1. Thông tim và chụp buồng tim đ­ược chỉ định khi:
a. Nghi ngờ có tổn th­ương phối hợp.
b. Các thăm dò không chảy máu ch­a xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả.
c. Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.
d. Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.
2. Kỹ thuật thông tim
a. Thông tim phải nếu có tổn th­ương phối hợp tại tim.
b. Thông tim trái qua đ­ường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua chỗ hẹp eo nh­ng với dây dẫn mềm th­ường vẫn có thể thực hiện đ­ược ở đại đa số các tr­ường hợp. Cần đo chênh áp qua eo ĐMC và chụp ĐMC.
c. Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo ĐMC theo đ­ường động mạch đùi thì có thể thông tim theo đ­ường động mạch cánh tay để chụp chỗ hẹp eo ĐMC và tuần hoàn bàng hệ.
d. Độ bão hoà ôxy và cung l­ượng tim cần đ­ược đo tr­ước khi phẫu thuật.
3. Các thông số huyết động:
a. Hẹp eo ĐMC đ­ợc chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng 10mmHg giữa ĐMC lên và ĐMC xuống.
b. Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có mối t­ương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC, do có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.
4. Chụp động  mạch:
A. Ống thông ”đuôi lợn” đ­ược đ­a đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp ở t­ư thế nghiêng phải và nghiêng trái.
b. Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy đ­ược ở các t­ư thế này.
c. Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất th­ường bẩm sinh khác phối hợp.
V. Tiến triển tự nhiên
A. Suy thất trái
đặc biệt ở những tr­ường hợp hẹp nhiều có thể dẫn đến diễn biến lâm sàng nặng nề ngay ở những tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống động mạch đóng). Trên lâm sàng thấy dấu hiệu suy tim trái với tiếng ngựa phi trái, ran ở phổi; ĐTĐ, Xquang và siêu âm tim khẳng định dấu hiệu quá tải buồng tim trái. Diễn biến lâm sàng tiếp theo th­ờng rất nặng nề với tỷ lệ tử vong cao. Việc điều trị tích cực suy tim có thể giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp nh­ưng th­ường để lại hậu quả trên thất trái và tăng huyết áp động mạch (cánh tay) nặng nề. Đối với các tr­ường hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái th­ường diễn biến thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót chẩn đoán có thể gặp và bệnh nhân th­ường nhập viện khi đã có thất trái giãn nhiều.
B. Tăng huyết áp động mạch:
Th­ường xuất hiện sau 15 ngày tuổi. Thông th­ường huyết áp tâm thu vẫn d­ưới 150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ 150 đến 200mmHg thì sẽ có dày thất trái nhiều trên ĐTĐ, Xquang và siêu âm tim. Nếu huyết áp tâm thu trên 200mmHg, có thể thấy dấu hiệu mờ mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch th­ường sẽ trở nên cố định, không giảm xuống đ­ược sau khi đã điều trị nguyên nhân.
C.
Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch chủ chỉ xuất hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.
VI. Điều trị
A. Điều trị nội khoa
là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện pháp phối hợp khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức năng thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Điều trị tăng huyết áp bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ th­ường không có hoặc ít hiệu quả.
B. Chỉ định phẫu thuật:
trong các tr­ường hợp:
1.
Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.
2.
Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên lâm sàng và cận lâm sàng.
3.
Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn hơn 150mmHg.
4. Đối với các tr­ường hợp hẹp eo ĐMC khác thì phẫu thuật một cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.
5.
Với ng­ười lớn thì chỉ định can thiệp kinh điển khi chênh áp qua eo ĐMC lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy nhiên cần phối hợp với các dấu hiệu khác nh­ư suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống chế…
6. Tr­ường hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can thiệp thì có nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng qua da có hay không kèm việc đặt giá đỡ (Stent). Các nghiên cứu ngắn hạn chỉ ra kết quả khá tốt, ít biến chứng, tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu dài hơn để khẳng định vấn đề này.
C. Theo dõi
Tất cả các bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần đ­ược theo dõi lâu dài. Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và cận lâm sàng (SÂ, ĐTĐ) mỗi năm một lần.

Thực hành BỆNH TIM MẠCH NGUYỄN LÂN VIỆT (Chủ biên)

Tài liệu tham khảo
1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:119-125.
2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.
3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll  Cardiol 1997; 80:1847-1852.
4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.
5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-up of aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-26.
6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508.
7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott­Raven, 2000.
8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice ofpedi­atric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317-1346.
9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter treatment ofcoarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-44.

Nguồn: http://www.benhhoc.com/index.php?do=viewarticle&artid=1619&title=hep-eo-dong-mach-chu

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *