Home / Nội nhi / TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH CỤC BỘ

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH CỤC BỘ

Bs: Lê Xuân Trung
Bệnh Viện Nhi Thanh Hóa

I. Đại cương
Động kinh cục bộ là biểu hiện của một sự phóng lực bất thường quá mức và đồng thời của một nhóm các tế bào thần kinh trong một vùng khu trú của vỏ não hoặc dưới vỏ tại một bên bán cầu. 
Các biểu hiện lâm sàng của cơn mang tính chất đột ngột, nhất thời và rất đa dạng như triệu chứng vận động, triệu chứng cảm giác, giác quan, thực vật, triệu chứng tâm thần. Cơn kéo dài trung bình từ 2 – 3 phút đến hàng giờ. Có hiện tượng quên hoàn toàn sau cơn.
Động kinh cục bộ phức tạp là động kinh cục bộ kèm theo suy giảm ý thức trong đó người bệnh bị rối loạn khả năng nhận thức và đáp ứng đối với các kích thích bên ngoài.
Đặc điểm của triệu chứng trong cơn được qui định bởi chức năng thần kinh riêng biệt của vùng não bộ có nơron cho phóng lực bất thường. 60% động kinh cục bộ phức tạp có nguồn gốc từ thùy thái dương và 40% có nguồn gốc ngoài thùy thái dương.

II. Dịch tễ học
Theo Gastaut (Pháp) động kinh cục bộ phức tạp chiếm tỉ lệ 39,7% ở mọi lứa tuổi, nhưng nếu phân chia theo độ tuổi: dưới 15 tuổi và từ 15 tuổi trở lên thì tỉ lệ khác nhau với 21,4% < 15 tuổi và 55,9% >15 tuổi (nghiên cứu trên 1000 bệnh nhân động kinh).
Các nghiên cứu của Jallon P (1987) nhận thấy động kinh cục bộ chiếm 60%, trong đó ¼ là động kinh cục bộ đơn giản và ¾ là động kinh cục bộ phức tạp.
Ở Mỹ tỷ lệ bệnh động kinh nếu tính cho tất cả các đối tượng tuổi từ 1- 65 là khoảng 20 trường hợp trên 100.000 dân số. Tuy vậy cho đến hiện nay vẫn chưa có một nghiên cứu nào có tính quy mô toàn thế giới về tỷ lệ mắc bệnh. Người ta cho rằng tỷ lệnh bệnh ở các nước chậm phát triển cao hơn các nước phát triển do trình độ hiểu biết về bệnh cũng như mức độ chăm sóc và quản lý bệnh nhân kém.
Theo Edwin Trevathan( Mỹ) tỷ lệ trẻ em bị động kinh cục bộ chiếm gần một nửa số lượng trẻ em bị động kinh. Tuy nhiên tỷ lệ những đứa trẻ này được chẩn đoán phát hiện và quản lý lại không được nhiều. Điều này phụ thuộc rất nhiều vào tình trạng hiểu biết về bệnh của các nước khác nhau.

III. Phân loại và chẩn đoán động kinh.

1. Phân loại.
Hiện nay việc phân loại bệnh động kinh được áp dụng theo phân loại năm 1981. Phân loại này giúp xác định được chính xác tổn thương thần kinh xuất hiện tại đâu và là định hướng giúp cho việc điều trị hiệu quả. Phân loại này chia bệnh động kinh thành 2 nhóm phụ thuộc vào vị trí khởi phát của sóng động kinh­ (một bên hoặc hai bên bán cầu) và ý thức bệnh nhân trong cơn giật. Việc phân loại này cũng phụ thuộc vào quan niêm cho rằng quản lý người bệnh động kinh cục bộ và phức tạp là khác nhau.

Bảng 1
Phân loại bệnh động kinh và mức độ suy giảm trí nhớ

Phân loại

Mức độ suy giảm trí nhớ

Động kinh cục bộ

Cơn đơn giản

Không

Cơn phức tạp

Suy giảm 1 phần

Cơn thứ phát

Bất tỉnh

Toàn thể

Cơn vắng ý thức

Bất tỉnh

Cơn co giật toàn thể

Bất tỉnh

Cơn giật rung

Ý thức thay đổi

2. Chẩn đoán cơn động kinh cục bộ
Chẩn đoán động kinh cục bộ cũng như chẩn đoán bệnh động kinh bao gồm việc hỏi bệnh sử, khám bệnh kết hợp với các XN cận lâm sàng.
2.1 Bệnh sử.
Bệnh nhân có thể có các tiền triệu: tê bì đầu ngón tay, cơn giật tay, chân, ảo giác…
Triệu chứng và tính chất cơn giật cũng như tần số các cơn giật trong quá khứ
Các sang chấn sản khoa, chấn thương, bệnh thần kinh, bệnh nội khoa
2.2 Khám bệnh.
Để chẩn đoán xác định chính xác nếu người thầy thuốc chững kiến được cơn giật. Cơn giật động kinh cục bộ điển hình bao gồm các dạng sau:
A. Cơn thoáng : (Auras)
Là một phần của cơn động kinh xảy ra trong vài giây đến vài phút ngay trước khi mất ý thức và vì thế vẫn còn nhớ sau đó. Là cảm giác khởi đầu của cơn động kinh, không phải là dấu hiệu có thể quan sát thấy, vì thế chỉ bệnh nhân biết và nhớ lại. Ở trẻ nhỏ tỉ lệ cơn thoáng thường thấp vì trẻ có thể không có khả năng diễn đạt bằng lời để mô tả các cảm giác báo trước một cơn động kinh.
Cơn thoáng có thể biến mất khi bệnh tiến triển và khi động kinh nặng; gây mất ý thức trong cơn và lú lẫn sau cơn ngày càng trầm trọng.
Trên các bệnh nhân động kinh cục bộ phức tạp tần suất cơn thoáng dao động 22,5% – 83% (Gibbs, Janati, Ajmone – Marsan). Cơn thoáng hiện diện trong 20% – 93% động kinh thùy thái dương, 50% – 67% động kinh thùy trán.
Các loại cơn thoáng :
* Cơn thoáng cảm giác thân thể (Somatosensory auras) :
Cảm giác nhột nhạt khó chịu, rùng mình, tê cóng … do phóng điện ở vùng cảm giác thân thể nguyên phát của hồi hậu đỉnh đối bên.
Cảm giác lạnh / ấm lan tỏa có thể do phóng điện ở mọi bất kỳ vùng của não.
Cảm giác đau : đau nhói, rát bỏng, điện giật hoặc như chuột rút thường do phóng điện hồi hậu đỉnh đối bên hoặc thùy đỉnh lân cận.
* Cơn thoáng thị giác (Visual auras) :
Nhìn thấy những hình ảnh thô sơ: các vệt, tia hoặc điểm sáng, các hình ngôi sao, đơn / đa sắc, tối sầm, mù … 
Do phóng điện ở vùng thị giác của thùy chẩm đối bên
Cơn thoáng thính giác (Auditory auras):
Nghe được những âm thanh đơn giản: tiếng chuông, tiếng nổ, tiếng kêu vo ve, kêu chim chíp hoặc tiếng máy chạy…
Do phóng điện ở vùng vỏ não mới thùy thái dương trên và nắp thái dương.
* Cơn thoáng chóng mặt (Vertiginous auras):
Cảm giác chuyển động bồng bềnh, xoay tròn.
Có thể do phóng điện phần sau của vỏ não mới vùng thái dương trên.
* Cơn thoáng khứu giác (Olfactory auras) :
Ngửi được mùi khủng khiếp: mùi trứng thối, mùi cao su cháy, mùi lưu huỳnh … 
Tần suất cơn thoáng khứu giác khoảng 1% do phóng điện ở thùy thái dương giữa, hành khứu hoặc có thể ở vùng trán – hốc mắt.
* Cơn thoáng vị giác (Gustatory auras) : 
Cảm nhận được các vị cay, đắng, chua, ngọt gắt.
Do phóng điện ở rãnh Sylvius gần phía trên vỏ não thùy, hoặc ở thùy đỉnh hoặc ở nắp Rolando. 
* Cơn thoáng thượng vị (Epigastric auras) :
Cảm giác khó chịu từ bụng hoặc phần dưới của ngực di chuyển lên họng và đầu; thường có đặc điểm giống như cảm giác buồn nôn, nặng bụng, đầy hơi hoặc trống rỗng, đôi khi có thể là cảm giác đau.
Do phóng điện ở vùng hạnh nhân, hải mã, vùng thái dương trước giữa, rãnh Sylvius, thùy đảo vùng vận động phụ, đồi thị. Thường gặp trong động kinh thùy thái dương nhưng có thể gặp trong động kinh ở mọi thùy.
* Cơn thoáng trong đầu (Cephalic auras) :
Cảm giác khó chịu trong đầu như là choáng váng, bị xiết chặt, đặc nghẹt hoặc đè nén.
Có thể gặp trong mọi cơn động kinh cục bộ bắt nguồn từ bất cứ vùng nào của não.
* Cơn thoáng cảm xúc (Emotional auras) :
Cảm giác sợ sệt với cường độ thay đổi từ lo âu nhẹ đến hoảng loạn dữ dội do phóng điện ở thùy thái dương, đặc biệt các cấu trúc giữa.
Cảm xúc hưng phấn, vui sướng ít gặp
Cơn thoáng trầm cảm hiếm gặp
* Cơn thoáng tình dục (Sexual auras) :
Cảm giác cương cứng, phóng tinh.
Do phóng điện vùng cảm giác cơ thể nguyên phát ở rãnh gian bán cầu và có thể ở quanh rãnh Sylvius
* Cơn thoáng tâm thần (Psychical auras) : 
Rất đa dạng và phức tạp.
Do phóng điện ở vùng vỏ não mới thùy thái dương bên; cấu trúc viền thùy thái dương giữa trước

  Ảo tưởng Ảo giác
Trí nhớ Đã từng thấy, chưa từng thấy, đã từng nghe, chưa từng nghe, xa lạ Hồi ức trí nhớ các giấc mơ trong quá khứ
Thị giác Đại thị / tiểu thị (vật phóng to / thu nhỏ), các vật gần hơn hoặc xa hơn, rõ hơn / mờ hơn Các đồ vật, khuôn mặt, cảnh tượng
Am thanh Tiến gần / xa dần, lớn hơn hoặc nhỏ hơn, rõ hơn / yếu hơn Tiếng nói, âm nhạc
Hình ảnh chính bản thân (self-image) Song thị tâm thần (Mental dilopia), giải thể nhân cách, tri giác sai thực tại, mơ hồ Thấy chính bản thân mình (autoscopy)
Thời gian Dừng lại, hối hả hoặc chậm lại  
Nhận thức Tăng nhận thức, giảm nhận thức  

B. Mất ý thức : 
* Các cơn thoáng tâm thầnMất ý thức trong cơn thường được định rõ bằng sự không đáp ứng trong cơn và hiện tượng quên các sự kiện xảy ra trong cơn và trong một khoảng thời gian dài ngắn khác nhau trước và sau cơn.
Bệnh nhân sững sờ, rối loạn khả năng nhận thức và đáp ứng với các kích thích ngoại lai.
C. Triệu chứng tự động (Automatisms) :
Mọi hoạt động từ những thay đổi bất thường nhẹ cho đến các hành vi bạo lực giết người xảy ra sau sự phóng điện động kinh :
Tự động ở vùng miệng – tiêu hóa (Oroalimentary automatism) : bao gồm các động tác nhai, nuốt, liếm láp, chép môi, chảy nước dãi thường gặp ở động kinh thùy thái dương.
Tự động ở mặt (Mimetic automatism) : thay đổi diễn đạt bằng nét mặt : nhăn mặt, mĩm cười, bĩu môi, cười, khóc la, giận dữ, sợ hãi.
* Động tác tự động (Gestural automatism) :
+ Các động tác đơn giản ở bàn tay : gõ, vỗ, cọ xát, cầm nắm … ít có giá trị định vị.
+ Các động tác đơn giản phức tạp : cài / cởi nút áo, sắp xếp, di chuyển đồ đạc…. gặp trong động kinh thùy trán.
+ Di chuyển tự động (Ambulatory automatism) : đi, chạy, nhảy, xoay tròn.
+ Hành vi bạo lực (Violence automatism) : hành vi hỗn độn, kích động.
+ Lời nói tự động (Speech automatism) : 
+ Phát âm (Vocalization) : phát ra những âm vô nghĩa không có giá trị ngôn ngữ: kêu la, ngân nga, huýt sáo…. không có giá trị định vị.
+ Nói lặp đi lặp lại những từ, câu có thể hiểu được, có giá trị định bên (động kinh cục bộ phức tạp bắt nguồn từ bên bán cầu không ưu thế).
* Hiện tượng tự chủ : (Autonomic phenomena)
+ Hệ tiêu hóa : ói, cồn cào trong dạ dày
+ Hệ hô hấp : thở nhanh, khó thở
+ Hệ tim mạch : đánh trống ngực, HA tăng
+ Hệ sinh dục, tiết niệu : tiểu không tự chủ, cương dương vật
+ Hệ điều hòa thân nhiệt : nóng bừng / lạnh cóng, nổi da gà, vã mồ hôi, mặt xanh tái / đỏ bừng.
+ Hiện tượng vận động (Motor phenomena) :
+ Tư thế co cứng: thường gấp/duỗi chi thường ở chi trên mặc dù chi dưới có thể gặp. Được quan sát thấy trong động kinh cục bộ phức tạp khởi phát ở thùy thái dương và ngoài thùy thái dương.
+ Tư thế loạn trương lực cơ : được thấy trong 15% bệnh nhân động kinh thùy thái dương, thường ở chi trên đối bên ổ động kinh. Đây là dấu hiệu tuyệt vời để xác định bên tổn thương: cùng bên với bên xoay đầu.
+ Xoay đầu và mắt đối bên với ổ động kinh gặp trong 90% bệnh nhân động kinh thùy trán và thùy thái dương.

3.Cận lâm sàng
3.1. EEG :là XN quan trọng nhất và có tính quyết định chẩn đoán
* EEG ngoài cơn :
+ 30% – 40% bệnh nhân có EEG ngoài cơn bình thường. Các kỹ thuật hoạt hóa có thể giảm tỉ lệ này xuống 10%.
+ Biểu hiện là các ổ phức hợp sóng nhọn – sóng chậm ở hai bên thái dương được ghi nhận trong 25% – 33% bệnh nhân, ở ngoài thùy thái dương, thường ở thùy trán trong 10% – 30%.
* EEG trong cơn :
+ 95% bệnh nhân có EEG trong cơn biến đổi. 
+ 2/3 bệnh nhân có EEG với biên độ điện thế thấp lúc khởi đầu cơn động kinh cục bộ phức tạp
+ 50 – 70% bệnh nhân động kinh thùy thái dương biểu hiện kiểu mẫu : gồm các sóng 5 – 7 Hzđều đặn ở vùng thái dương.
+ Các sóng chậm sau cơn rất hữu ích cho việc xác định bên tổn thương.
+ Các mũi nhọn ngoài cơn ở một bên thái dương có giá trị định bên.
3.2. Chụp hình ảnh não
CT và MRI là các kỹ thuật khảo sát hình ảnh học thần kinh chính yếu trong chẩn đoán động kinh hiện nay mặc dù CT càng ngày càng có vai trò khiêm tốn dần so với MRI.
MRI não bộ đã chứng tỏ là kỹ thuật chẩn đoán có độ nhạy cảm cao nhất đối với một số loại tổn thương xơ hóa hải mã, u não và các dị dạng của sự phát triển vỏ não.
Tuy nhiên trong hầu hết các trường hợp động kinh cục bộ phức tạp: CT hoặc MRI não bình thường.

4. ĐIỀU TRỊ :
+ 47% – 60% động kinh cục bộ mới khởi phát được kiểm soát hiệu quả bằng 1 loại thuốc kháng động kinh.
+ 35% – 40% vẫn còn cơn mặc dù đã thử dùng 3 loại thuốc kháng động kinh. 
+ Các thuốc kháng động kinh được chọn lựa đầu tiên: Carbamazepine, Valproate sodium, Phenytoin.
+ Các thuốc kháng động kinh được chọn lựa thứ hai theo thứ tự: Oxcarbazepine Topiramate, Phenobarbital, Clonazepam, Lamotrigine….
Theo Mattson & CS : CBZ tỏ ra hiệu quả hơn và ít tác dụng phụ lâu dài hơn so với VPA.
Liều sử dụng

Tên thuốc Liều khởi đầu Liều duy trì
Carbamazepin (CBZ) Người lớn: 100mg/ ng
Trẻ em: 5 – 10mg/kg/ng
Người lớn: 400 – 1600mg/ng
Trẻ em: 10 – 20mg/kg/ng
phenytoin (PHT) Người lớn: 100 – 200mg/ ng
Trẻ em: 5 mg/kg/ng
Người lớn: 100 – 300mg/ ng
Trẻ em: 5 – 8mg/kg/ng
valproate natri (VPA) Người lớn: 400 – 500mg/ ng
Trẻ em: 10 mg/kg/ng
Người lớn: 1000 – 3000mg/ ng
Trẻ em: 20 – 60 mg/kg/ng

Ngoài ra cũng có một số thuốc mới có trên thị trường như: Lamotrigine (LTG), topiramate (TPM), gabapentin (GBP), vigabatrin (VGB), và tiagabine (TGB). Tuy nhiên tác dụng chưa được đánh giá cụ thể.

nguồn: benhhoc.com

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *